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有对老夫妇第一次到城里看芭蕾舞表演，回家后女儿问妈妈对芭蕾舞有什么感觉，老太太说：“我们是不太懂，不过跳舞的小姐非常好心，你爸爸打瞌睡睡著了，她怕吵醒他，还踮著脚尖跳了好久。”
踮著脚尖跳舞真的不容易！除了脚要有力气，还要全神灌注，且小脑维持平衡，所以当一位舞者发现自己双脚不能使力、精神不能集中、容易疲倦、舞态阑珊的时候，会意识到自己生病了，以下是20世纪最伟大的编舞家之一巴兰欣的故事。
1978年，当巴兰欣初次跳舞失去平衡时，非常焦急，找了许多医生，做了很多检查，最后确定是小脑退化，然而却找不出病因；接著，他不但不能跳舞，且视力、听力衰退，行动渐渐困难，吞咽呼吸都不容易，1983年竟然死于这种怪病。
巴兰欣死后一年，十几位名医研究病理解剖报告，才知道巴兰欣罹患的是一种脑部组织海绵化坏死的库贾氏病。这本是一种罕见的疾病，后来发现和新几内亚食人族流行的脑部退化的流行病变有关，因而确定库贾氏病具有传染性。
后来更发现，源自18世纪的疯羊症，进而导致20世纪末有名的狂牛症；牛、羊和病人的中枢神经系统，也都发生海绵体坏死的症状。1982年普鲁西纳证明，这是称为“普利恩”（Prion）变异蛋白的非病原传染，可能随用狂牛所制成的食品，成为世界性的慢性传染病。
由于库贾氏病可能长期潜伏在人体，所以必须做长期的追踪观察；最近英国的库贾氏病监控中心报导出第2个因输血导致狂牛症感染的病例，他们追踪了17位曾接受库贾氏病患者血液的病人，目前已因其他疾病死亡，在其体内找得到普利恩蛋白，虽然5年来并未扩散到神经组织，所以未发作，但已明确显示“输血会传染狂牛症”。
英国和美国的血库，已开始进行各种避免遭狂牛症污染的防范措施；美国红十字会甚至拒绝1980年以来，曾在英国居住达3过月、或在欧洲达半年的人捐血，而在台湾国内，虽无相关禁制法令，但仍不应随便接受捐血，注意输血卫生是基本的健康常识。
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病 名 |
库贾氏病（Creutzfeldt-Jacob Disease） |
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疾病概述 |
人类库贾氏病（Creutzfeldt-Jacob Disease；CJD）。自1920年代被发现，多属散发性或遗传性病例，为一种罕见的神经性退化性疾病。此病在神经病理学上的特点，即大脑皮质产生空泡化退化，使大脑组织呈现海绵状，又称海绵样脑症。 |
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病 因 |
病原主要是由一种具感染性的变性蛋白质（PrPSC），会将神经细胞内正常的蛋白质（PrPC）转化成（PrPSC），并以等比级数的速度累积在神经细胞内在大脑组织堆积，而造成神经细胞死亡致使脑组织变成海绵样。 |
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症 状 |
1.发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似痴呆症状(100%)及步态不稳。随着病程进展，除了上述症状会逐渐恶化外，患者的四肢与躯干会有剧烈之抽搐(~12%)、肌肉震颤(82%~)、吞咽困难(~60%)、肢体无力、麻木感及癫痫等。
2.发病末期患者会出现较为严重之痴呆，且此病在病发后病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年痴呆症可以存活数年。
3.平均年龄为63到66岁，病程为4到6个月。 |
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传染途径 |
1.散发性：占库贾氏病病例的85%，发生原因不明。
2.遗传性：占库贾氏病病例的10-15%。
3.医源性：指经由各种医疗行为所造成的感染，自1974年第一例因眼角膜移植而被感染的报告后，也陆续报导因脑部手术、器械污染、脑电极植入、硬脑膜移植、性荷尔蒙刺激素注射等各种医疗行为而感染。
4.新类型库贾氏病(nv-CJD)：1996年英国报告发生于年轻人之库贾氏病，其潜伏期较库贾氏病短，可能与食入感染性海绵样脑症牛只及遭污染的产制品有关。病患的年纪一般较轻(19-41岁)，发病到死亡的病程为7.5至22.5个月。临床上多先出现精神病症，行为异常及感觉不正常表现，最后病人发生失智及动作不协调之行为。 |
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处理原则 |
因为引起感染性海绵样脑症的蛋白质是一传染性极高且非常稳定、不易破坏的分子。因此，诊断之步骤则需在极高安全等级之实验室进行。如发现类似库贾氏病病症情形，可就近前往神经专科医院就诊。
医源性库贾氏病虽然可以经由人的直接或间接接触到病人之中枢或周围神经系统组织而传染，但是和低或高危险群病人之一般生活接触，只要是非血液或体液接触，其感染的机会极低，并不需要过度恐慌。但对于遭病患之脑髓液、血液、血清污染之物品则需经特殊之消毒处理（一般性衣物、床单、伤口敷料及棉棒等以焚化方式销毁；器械物品可以每公升水加40克氢氧化钠浸泡至少一小时以上，处理时应记得配戴手套。 | |
